USA: Spezielle Form einer Pankreasentfernung bei 4-Jähriger erfolgreich

Vorbemerkung: Man kann es eigentlich kaum glauben, es klingt zu verrückt: Man entnimmt die Bauchspeicheldrüse (sowie Milz und Blinddarm gleich mit), und setzt von der entnommenen Bauchspeicheldrüse Zell-Linien in die Leber ein. Nach einiger Zeit werden tatsächlich Insulin und sogar Verdauungsenzyme produziert und auch noch sinnvoll so weitergeleitet, dass ein Kind Fette wieder verträgt!? Wie werden die Langzeitaussichten für das Mädchen sein?

Quelle / Übersetzung ohne Gewähr

Fallbericht: Junges Mädchen erholt sich nach Entfernung der Bauchspeicheldrüse mit Zelltransplantation

Ein junges Mädchen mit Mukoviszidose (CF) und akuter rezidivierender Pankreatitis konnte nach einer vollständigen Entfernung ihrer Bauchspeicheldrüse und einer Transplantation von Bauchspeicheldrüsenzellen in ihre Leber laut einem Fallbericht etwas Normales essen und erlebte eine Linderung ihrer abdominalen Symptome.

Mit 4 Jahren ist sie offenbar die jüngste Patientin mit CF, die jemals dieses Verfahren bei akuter rezidivierender Pankreatitis hatte, sagten die Forscher in der Studie mit dem Titel „Total Pankreatectomy with islet autotransplantation in a pancreatic-sufficient cystic fibrosis patient“ und veröffentlicht im Journal of Cystic Fibrosis.

Die Entzündung der Bauchspeicheldrüse ist eine seltene Komplikation, die 0,5-1,8% aller CF-Patienten betrifft und starke Bauchschmerzen sowie eine Beeinträchtigung der Lebensqualität eines Patienten verursachen kann. Ausgelöst wird sie durch die Ansammlung von Schleim in den Pankreasgängen, der verhindern kann, dass Lebensmittel normal verdaut werden.

Die Behandlung der chronischen Pankreatitis und der akuten rezidivierenden Pankreatitis umfasst oft eine fettarme Ernährung, eine Pankreas-Enzymersatztherapie, Schmerztherapie und invasive endoskopische Interventionen zur Lösung der Blockade.

Patienten, die auf diese medizinischen Ansätze nicht reagieren, müssen sich möglicherweise einer vollständigen Pankreasoperation mit Inselzellautotransplantation (TPIAT) unterziehen, was sich auf eine vollständige chirurgische Entfernung der Bauchspeicheldrüse mit Infusion körpereigener Gruppen von Pankreaszellen bezieht, die die Verdauungsenzyme und -hormone produzieren.

Ein Team des Cincinnati Children’s Hospital Medical Center berichtete über den Fall eines 4-jährigen Mädchens, das an chronischem Husten, häufigen Atemwegserkrankungen und mangelndem Gedeihen litt. Bei ihr war im Alter von 2 Jahren nach einem positiven Schweißchloridtest CF diagnostiziert worden.

Bei der ersten Auswertung zeigte sie Symptome, die mit der exokrinen Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse übereinstimmen – ein Mangel an Pankreasenzymen, die eine Rolle beim Abbau von Nahrungsmitteln spielen – und eine schlechte Ernährung, einschließlich überschüssigen Fetts im Stuhl und Wachstumsstörungen. Darauf aufbauend begann sie mit der Enzymersatztherapie.

Ein Screening nach ihrer Geburt hatte keine CF-bezogenen genetischen Mutationen innerhalb einer Panel 23-Variante nachgewiesen. Ein weiterer Gentest bestätigte jedoch, dass sie Trägerin einer klinisch signifikanten Mutation im CFTR-Gen sowie einer weiteren Variante von ungewisser klinischer Bedeutung war.

Eine Auswertung ihrer klinischen Vorgeschichte zeigte, dass sie im Alter von 32 Monaten ihre erste Episode einer akuten Pankreatitis hatte. Damals war ihr Lipase-Spiegel – eine Art fettspaltendes Pankreasenzym – hoch, aber zwei Monate später hatte sie keine Hinweise auf eine chronische Pankreatitis.

Im Alter von 3 Jahren unterzog sie sich einer Untersuchung namens endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie, die es dem Arzt ermöglicht, die verschiedenen Strukturen der Bauchspeicheldrüse zu visualisieren. Dies zeigte, dass sie normal funktionierende Pankreasgänge hatte.

Dennoch erlebte sie weiterhin monatliche Episoden einer akuten Pankreatitis mit starken Bauchschmerzen und sehr hohen Lipasenwerten, die eine stationäre Aufnahme erfordern – über 28.000 Einheiten/L, wo der Normalbereich 48-199 Einheiten/L liegt.

Zu diesem Zeitpunkt erwog das klinische Team, einen TPIAT durchzuführen, aber die Leber des Mädchens war zu klein, um den Eingriff sicher und effektiv durchzuführen.

Mehrere Versuche, ihre Kalorienzufuhr über eine Magensonde (G-Tube) zu erhöhen – eine Sonde, die zur Erleichterung der Nahrungsaufnahme direkt in den Magen eingeführt wurde – waren mit einer Verschlimmerung der Schmerzen und einer Nahrungsintoleranz verbunden. Im Alter von 4 Jahren begann das Mädchen mit der totalen parenteralen Ernährung inkl. Lipiden – einer speziellen Ernährungsformel, die also direkt in die Vene eingebracht wurde.

Als ihre Leber ein ausreichendes Volumen erreichte, konnte das Team die TPIAT-Prozedur erfolgreich durchführen, die die Entfernung von Milz, Gallenblase und Blinddarm umfasste. Die Rekonstruktion der Verbindung zwischen ihrer Leber und dem Darm sowie einiger beschädigter Teile ihres Magen-Darm-Traktes wurde ebenfalls während der Operation durchgeführt, und eine Gastrojejunostomiekanüle wurde platziert, um den Transport von Nahrung aus dem Magen in den Darm zu erleichtern.

Einen Monat nach der Operation war das Mädchen von der gesamten parenteralen Ernährung abgesetzt worden und ihr Gewicht lag im 50. Perzentil. Sie erhielt weiterhin Insulin (ein von der Bauchspeicheldrüse produziertes Hormon) für fast sechs Monate, um einen hohen Blutzuckerspiegel zu verhindern, während der Einbauprozess transplantierter Zellen in ihre Leber effektiv zu funktionieren schien. Später hörte sie auf, das Insulin zu nehmen.

Sie wechselte von – direkt in den Dünndarm verabreichter –  Jejunalnahrung zu Ernährung über eine Magensonde, konnte auch einige Lebensmittel über den Mund zu sich führen und zeigte nach Abschluss der Studie einen normalen Blutzuckerspiegel. Obwohl sie immer noch leichte Episoden vorübergehender abdominaler Symptome hatte, musste sie nicht ins Krankenhaus eingeliefert werden.

„Nach unserem Kenntnisstand ist dies der jüngste Patient mit CF, der TPIAT zur Linderung der Folgen einer akuten rezidivierenden Pankreatitis unterzogen wird“, schrieben die Forscher. „Mit mehr CFTR-Modulatoren, die eine gewisse Pankreasfunktion wiederherstellen könnten, auf dem Markt und der zunehmenden Zulassung für jüngere Altersgruppen, sollten CF-Kliniker die Wachsamkeit in Bezug auf die Entwicklung von Pankreatitis erhöhen.“

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